补充缺乏的凝血因子是急性出血期的首选治疗方法。根据患者的不同情况,选择适当的辅助治疗,也可有效的缓解病情。世界血友病联盟推荐的首选适应证为轻型血友病A及其携带者出血,也可用于抑制物滴度< 5BU/ml 、 F Ⅷ : C水平> 5%的血友病A患者的轻度出血,但对血友病B患者出血无效。尤其适用于口腔、鼻腔、消化道等黏膜出血或拔牙后出血,多与凝血因子制品合用,但禁用于泌尿道出血和脑出血,避免与PCC/APCC等凝血因子制品合用。随时观察患者出血情况,特别需注意隐性出血、重要脏器(颅内、软气道、内脏)出血。 ......