由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变常伴有下腔静脉高压的一种肝后门脉高压症。主要包括: ①先天性大血管畸形。血管壁病变.其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况,轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖。一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。动静脉瘘导致异常动静脉分流,一方面影响了肝内血流分布,导致肝脏和胆道局部缺血,可以出现胆道囊肿样扩张、狭窄、局灶性缺血坏死、结节状再生性增生、局灶性结节增生。A ......