鞘磷脂酶又称为髓鞘磷酸二酯酶(sphingomyelin phosphodiesterase),是参与鞘磷脂代谢的水解酶,属DNase Ⅰ酶超家族成员之一。鞘磷脂是由鞘氨醇、脂酸和磷酸胆碱构成,以N-脂酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1位形成磷酸脂键,为构成生物膜的重要组分。SMase根据其对pH和离子依赖性可分为五种类型,包括两种酸性和三种中性SMase,分别为:溶酶体酸性SMase、分泌的锌依赖的酸性SMase、镁依赖的中性SMase、镁非依赖的中性SMase及碱性SMase。病因为神经鞘磷脂酶缺乏致 ......