[概述]二、先天性多囊肾

先天性多囊肾是一种遗传性疾病，其特点是双侧肾脏有广泛的囊肿形成。以前曾认为可有单侧病变，那只是限于X线诊断，囊肿未增大致使肾盂肾盏变形而已。本病一般分为婴儿型及成人型，但实际上它们发病不限于一定年龄，而且两者在病理上和遗传上截然不同。双肾增大，肾髓质导管扩张似圆形髓质囊肿及呈放射性排列的皮质囊肿，间质纤维化轻微，但严重水肿。严重病变的新生儿因持续性呼吸困难，经抢救导致间质肺气肿、纵隔气肿及气胸，常于数天内死于呼吸衰竭。有些婴儿有肝大，部分小儿可渡过婴儿期，则多有高血压，或有充血性心力衰竭。需注意呼吸道管理 ......