[速览]Kugelberg‐Welander病（Kugelberg‐WelanderDiease）

主要病理改变位于脊髓前角，部分累及脑干运动神经核，表现为前角细胞脱落和变性，相应前根萎缩变细，所支配肌肉呈群性萎缩，即神经源性改变，可伴有肌纤维大小不等、中心核增加以及肌纤维撕裂等肌源性改变。肺部感染者，术前积极应抗感染治疗，除用抗生素外，还应行胸部物理治疗与体位引流，促进排痰，同时训练深呼吸与咳嗽，减少术后并发症。3 ﹒呼吸管理：除呼吸肌麻痹与中枢神经系统损害致呼吸功能不全外，合并胸廓畸形者表现为限制性肺通气障碍，肺与胸廓顺应性、功能残气量下降，其结果导致吸入麻醉药诱导加快，同时易缺氧。5 ﹒本病的肌萎 ......