[速览]5﹒Wiskott‐Aldrich综合征

Wiskott‐Aldrich综合征（WAS）又称伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，最早由Wiskott（1937年）报道，1954年Aldrich又做了进一步描述，发现本病是X性连锁遗传病。新生儿反复持续性感染，患者肝脾及淋巴结肿大。患者常伴有上呼吸道感染、关节炎、自身免疫性溶血性贫血等疾病，在患病开始8～10年内已发生恶性病变，主要是淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病，恶性肿瘤发生率高达15%。发病机制:此病的缺失基因在Xp11和Xp22上,可能与第16对染色体上CD43基因连锁，造成T细胞功能缺陷，但是对于伴 ......