显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis , MPA )又称为显微镜下多动脉炎,是一系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病,主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小型和(或)中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只少量免疫复合物沉积。本病为坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶可累及大动脉,临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎,严重者发生肺肾综合征, C-ANCA阳性(活动期阳性率达88% ~ 96% ) 。2 ......