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[速览]七、糖类代谢病

食物中糖类包括淀粉、糖原、双糖(乳糖、蔗糖)、单糖(葡萄糖、半乳糖、果糖)等。还原糖包括葡萄糖、乳糖、麦芽糖等,但不包括蔗糖。小肠绒毛细胞刷状缘有各种水解酶,葡萄糖、半乳糖可穿过肠黏膜细胞自由转运。葡萄糖经葡萄糖激酶作用磷酸化后为6‐磷酸葡萄糖,再由6‐磷酸葡萄糖变位酶转为1‐磷酸葡萄糖,后者又经尿苷二磷酸葡萄糖磷酸化酶作用转为尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。磷酸化酶和脱支酶共同作用将糖原完全分解为葡萄糖‐1‐磷酸,并在葡萄糖磷酸转位酶的作用下进一步转变为葡萄糖‐6‐磷酸,最后在肝脏葡萄糖‐6‐磷酸酶的作用 ......

——《实用新生儿学》
书名:《实用新生儿学》
栏目:实用新生儿学 > 第17章 遗传性疾病 > 第5节 遗传性代谢病
作者:邵肖梅 叶鸿瑁 丘小汕
参编:方建培,叶军,叶鸿瑁,叶滨宾,丘小汕
页码:835-839
版本:4
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2010-10-01
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