[病理学]十四、侵袭性N K 细胞白血病（a g g r e s s i v e N K‐c e l l l e u k e m i a）

NK细胞系统性增生的侵袭性肿瘤。罕见，亚洲人较白种人多见，常累及外周血、骨髓、肝和脾。通常有发热、全身症状和白血病血象。患者可出现贫血、中性粒细胞和血小板减少，可合并凝血异常、嗜血综合征和多器官衰竭，血液中Fas配体明显升高。部分患者对蚊虫叮咬有超敏反应。外周血中的白血病细胞较大颗粒淋巴细胞大，核染色质不规则、色深。可能起源于NK细胞。患者为侵袭性和暴发性的临床过程，在1～2年内死亡。 ......