Congenitaldisorderofglycosylatio‐1a,CDG‐1A,OMIM212065)也属常染色体隐性遗传病。由于此酶活性的缺陷,在翻译后修饰过程中,与脂肪质相连锁的寡糖苷类前体不能附着于邻近的多肽链进行糖基化作用,可能是本病发病机制。 ......