治疗的目的在于力争短期内抑制自身免疫反应和炎症,恢复和维持损伤脏器的功能和预防组织的损害,消除继发性感染及其诱发疾病的因素,以及促使免疫调节功能的恢复。同时应维持儿童和青少年时期正常生长和发育的需要,增强病儿及其家长对抗疾病的信心。因此,在制定治疗方案时应注意三个方面的问题:1 ﹒主要器官或系统损伤的诊断和功能评价,特别是肾脏和神经系统的损伤。该病的死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统疾患和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。 ......