[速览]四、粘多糖病（mucopolysaccharidoses）

粘多糖病是由于多种不同的酶缺陷引起酸性粘多糖的代谢障碍，使之在溶酶体内蓄积致病。粘多糖病的脑白质病变在MRI上有两个不同类型表现：第一类改变为广泛的脑白质病变，以中央区白质为主，呈片状T2W高信号，同时脑灰白质对比下降，边界模糊，主要见于粘多糖病Ⅰ H、Ⅱ和Ⅳ型。第二类改变为脑白质内见多数小囊性结构，MRI上边界清楚，呈长椭圆形或线状，呈T1W低信号，T2W高信号（图8‐33，8‐。和Ⅵ型通常引起椎体和脊髓压迫症,常发生于C1‐C2水平，可以引起椎体发育不良，环‐枢椎半脱位，颈横韧带松弛和增厚及硬膜增厚， ......