[速览]第一节 外生殖器发育异常

女性外生殖器发育异常中较常见的有处女膜闭锁和外生殖器男性化。外生殖器男性化系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。真两性畸形患者外生殖器的形态很不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小。表现为外生殖器模糊，如雄激素不敏感综合征（即睾丸女性化综合征），患者虽然存在男性性腺，但因其雄激素敏感细胞质受体蛋白基因缺失，雄激素未能发挥正常的功能，副中肾管抑制因子水平低下，生殖器向副中肾管方向分化，形成女性外阴及部分阴道。先给予肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常水平，再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相 ......