[概述]多发性家族性毛发上皮瘤（multiple familial trichoepithelioma）

本病为常染色体显性遗传病，与9号染色体长臂PTCH基因或其附近的基因突变有关。1 .自幼或近青春期发病，有家族史。2 .好发于面部，尤其是上唇、鼻唇沟和眼睑，对称分布。3 .皮损为米粒或绿豆粒大、有光泽、半透明、质硬的圆形结节，呈淡黄、淡红或珍珠母色。4 .鉴别诊断应与结节性硬化相鉴别（表.5 .组织病理与基底细胞上皮瘤的组织病理相似，但角囊肿较多，要结合临床进行诊断。 ......