[诊断]（十八）Creutzfeldt-Jakob综合征

又称亚急性海绵状脑病。早期以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。本例的小脑扁桃体下疝未伴发枕大孔区骨质畸形，亦无先天性异常的指征，故不属于小脑下疝畸形（ Ar nold - Chiari畸形），而是任何慢性后颅凹病变及慢性颅内压增高患者皆可发生的常见现象。 ......