初为水肿性红斑,此后硬化,皮肤凹陷,呈蜡黄色或象牙色泽,皮革硬度。线状损害可累及肌肉、筋膜或骨组织,可致严重畸形,影响功能或面容。 3﹒系统性硬皮病主要表现为肢端型,初为水肿,此后硬化,不易捏起,表面蜡样光泽,重者影响肢体活动。皮肤硬化,皮纹消失,手指呈腊肠样,面部呈假面具样,鼻尖似鹰嘴状,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈现放射状沟纹,面部弥漫性色素沉着。 4﹒组织病理早期真皮中、下层胶原纤维肿胀和均质化,此后纤维束肥厚硬化,附属器减少或消失。 1﹒早期斑状硬皮病内用青霉胺,晚期皮损外用糖皮质激素或皮损内注射。 ......