[概述]弥漫性体部血管角皮瘤（angiokeratoma corporis diffusum）

本病又称Fabry病，为隐性遗传病，发病者全部为男性，女性为杂合子携带者。由于溶酶体的水解酶- α -苯乳糖苷酶的缺陷致使鞘磷糖脂脑胺三己糖苷不能被分解，而在许多细胞和器官中积聚发病。4 .易并发下肢静脉曲张和水肿，消化道、呼吸道和泌尿生殖系统的黏膜血管扩张，可发生出血。5 .组织病理示真皮毛细血管、小动脉、小静脉或中等大血管均可见到空泡化细胞， PAS染色强阳性，旋光镜检查为双折光性。皮损为红色，隆起呈丘疹状，压之褪色，可密集成群，形成斑状或网状，病程慢性，无自觉症状，组织病理可见真皮乳头扩张的毛细血管 ......