这是一类罕见的遗传代谢障碍,以糖蛋白类的核心成分寡糖苷的贮积为其特点,其病因则是由于溶酶体内降解寡糖苷成分的水解酶活性缺乏,以致其底物在骨骼、单核‐吞噬细胞系统和神经系统沉积,出现多系统的临床症状。 ......