[诊断]三、遗传性蛋白S缺陷症

蛋白S（protein S，PS）是一种维生素K依赖性因子，主要在肝脏、内皮细胞中合成，分子量是70kD。与遗传性蛋白C缺陷症相比，蛋白S缺陷症与动脉血栓形成相关性更大（20%），包括多发性动脉血栓形成（肠系膜）、心肌梗死及脑血栓形成。遗传性蛋白S缺陷症有两种分型方法，即Comp分型法和Bertina分型法。PS的水平受许多因素影响，因此获得性PS缺陷较常见，应与遗传性PS缺陷症鉴别。蛋白S缺陷症发生还与一些疾病的发生相关，如肝脏疾病、水痘、大面积血栓形成、华法林的使用、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮。 ......