索引词:短QT综合征、普罗帕酮、奎尼丁、I CD。理论上,凡是能延长动作电位时程和延长QT间期的药物可能对短QT综合征应有治疗作用,如奎尼丁、氟卡尼、索他洛尔、伊布利特和普罗帕酮等。奎尼丁延长QT间期的作用最为明显,提示其可能成为治疗本病最有效的药物,尤其适用于不能植入I CD的患者。奎尼丁可与变异的离子通道结合,故治疗有效。I CD植入是目前对短QT综合征患者唯一有效的治疗和猝死预防手段。植入I CD后患者所面临的主要问题是I CD对高尖T波的过度感知而导致不适当放电,通过调节I CD的感知和延迟等参数设置,可以克服这一问题。患者经静注普罗帕酮后室速消失,继之口服奎尼丁。建议患者植入I CD,但患者因经济问题,未能植入I CD。
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