[例]六、死亡病例分析

嗜血细胞综合征，或称为嗜血细胞淋巴组织细胞增生症，是一种威胁生命的临床表现，以不平衡或缺失功能的NK细胞或细胞毒体细胞为特征表现。这种不协调造成了失控和无效的免疫激活，进而导致细胞破坏，多器官功能衰竭，同时网状内皮系统增殖激活，巨噬细胞成为嗜血细胞，造成全血细胞减少，肝脾肿大和淋巴结肿大。历史上这种区分方法帮助区分不同的嗜血细胞综合征病例，一种是婴儿期起病，死亡率很高（定义为原发性嗜血细胞综合征），还有一类是由于其他病因诱发，成年发病，往往有较好的预后（继发性嗜血细胞综合征）。