患者男性,48岁,河北人。主因进行性智力减退伴右手震颤近2个月,右侧偏瘫伴失语,视物模糊,进行性意识障碍1个月,于1986年2月8日入院。当时检查:意识混浊,时有全身或右侧肢体抽搐,右侧中枢性面瘫,伴失语,视力无法检查,双眼底正常,右侧肢体完全瘫痪,肌张力增高,右侧腱反射亢进,未引出病理反射,左侧肢体正常,颈软,Kernig征(-)。发病2个月后意识障碍加重,出现昏迷,右侧肢体不断抽搐,有时呼吸不好,不能进食,以弥散性脑病收住入院。入院后给予激素治疗,病情持续加重,意识障碍加重,经常呈扭转痉挛状态,肌张力明显增高。病理诊断:皮质‐纹状体‐脊髓变性病(Creutzfeldt‐Jakob病)。
……