髓质海绵肾(medullary sponge kidney、MSK)属先天性疾病,系肾脏锥体部集合管扩张形成囊泡所致。临床上并非十分罕见,但报道较少,可能由于对该病不够熟悉而漏诊或仅被诊断为尿路结石、肾盂肾炎等并发病有关。血尿是常见的症状或为首发症状,可为肉眼血尿或镜下血尿,可能由并发尿路结石所诱发。由于易并发肾盂肾炎,表现为发热、腰痛及尿路刺激症状及细菌尿,因此容易仅诊断为上尿路感染。静脉肾盂造影于锥体部呈现多数小囊状阴影、囊充满造影剂则可确诊。10例血尿,其中5例为肉眼血尿,8例伴肾结石,5例有肾绞痛。1例于1岁时发现右腹部包块,尿检无异常,静脉肾盂造影左肾增大,拟诊左肾占位病变,经手术病理检查确诊为MSK。
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