患者,女性,56岁,因言语不清2年,加重伴双手肌肉萎缩、无力1年入院。肌电图检查:四肢感觉、运动神经传导速度正常,大小鱼际肌肌电图可见大量呈纤颤波和正锐波的自发电位,肌肉轻度收缩时可见宽时限、高波幅的运动单位动作电位。