患者,男性,37岁,左上肢麻木、进行性无力10年。患者于10年前发现左手指不灵活,在写字等精细动作时更明显。左上肢麻木、沉重,左手的肌肉经常不自主跳动,上臂内侧偶有阵发性牵拉性疼痛,左上肢及胸部出汗少。曾疑诊“运动神经元病”,经对症治疗无效。9年前,左上肢麻木加重,沉重及不适感向左上胸部扩展。偶然被烫伤左手不知疼痛,以后发现左上肢对冷、热水均无感觉。同时发现右手肌肉亦有不自主跳动,3年前逐渐出现双手肌肉萎缩,以左侧明显,双手无力加重并抖动。近两年来双上肢前臂肌肉亦出现萎缩,不能从事重体力劳动。发病以来无大小便障碍及行走困难。发病后1年作肌电图(EMG)检查,左手骨间肌及大鱼际肌有失神经改变。
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