以左手肌肉无力、萎缩,左上肢麻木,无痛感为首发症状,无根痛,发病10年仍无大小便障碍。呈短上衣样节段性分离性感觉障碍(C4~T6~。8),双侧大致对称(左C4~T8,右C4~T6),双上肢腱反射减弱或消失,双上肢皮肤营养障碍,无病理征。