[病例]12﹒地中海贫血

患儿，男性，12岁，因β 2地中海贫血反复输血入院。地中海贫血又称海洋性贫血。患者临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血，其中以β和α地中海贫血较为常见。长期正规输血是重型地中海贫血治疗的“基石”，为目前多数患儿选择的主要治疗手段。1963年铁螯合剂去铁胺开始应用于临床，成为地中海贫血治疗的突破点，高量输血和规律的去铁治疗明显提高了患儿的生存质量，可使患儿长期存活。近年来新的依从性强的口服去铁药物的研发和临床应用，更为地中海贫血患者的长期存活带来了希望。重型地中海贫血患者应该终身规律地输血，一般为每2～5周1次，维持输血前Hb ＞ 90～105g／L。