[例]神经病例06 伴眼病、脑室扩大的白塞病

反复口腔溃疡2年，每年20次以上，伴臀部脓包（自行破溃和愈合，2次/年），无阴部溃疡。耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常，神经科检查未见异常。头MR及MRV（图2-7-7c～d）：双侧侧脑室、第三脑室增宽，双侧额、顶部蛛网膜下腔积液。诊断：白塞病，眼病、脑病及外周神经病变。本例的脑室扩大及横窦狭窄为少见表现，眼底检查未见视乳头改变，因此，难以用可能的颅内高压解释神经系统改变。为了解神经白塞病患者的临床特点与预后，西班牙学者回顾性分析发现：在神经白塞病诊断之前，20例患者中（男∶女= 13 ∶ 7，神经白塞病诊断时平均年龄36.6岁），19例患者有临床表现，只有7例符合白塞病国际标准。