[例]神经病例02 伴颅底及视神经受累的韦格纳肉芽肿

双眼无充血，右眼无光感，右RAPD（+），双嗅觉减退，鞍鼻畸形，双耳听力（粗测）下降，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。右侧视神经眶内段、管内段变细，信号增强。鼻腔组织病理活检：黏膜组织重度慢性炎症，淋巴细胞、浆细胞浸润明显，可见小灶状中性粒细胞浸润血管，血管壁可见纤维素样坏死，偶见多核巨细胞反应，部分区域可见纤维组织增生伴明显纤维化。本例有鼻窦病变、视神经病变、伴鞍鼻畸形和听力损害，鼻腔组织活检病理符合血管炎症、坏死及肉芽肿改变，因此，WG诊断明确。本例视神经受累、颅底脑膜增厚受累，伴嗅觉障碍，提示均与鼻窦病变相似的颅底肉芽肿性病变有关。参见【眼眶病例02 】。