[治疗]A12‐6 脂质沉积性肌病

索引词：脂质沉积性肌病、泼尼松、维生素B。肌活检报告：可见肌纤维大小不匀，有少量变性与坏死，大部分肌纤维内出现脂肪沉积，病理诊断：脂质沉积性肌病。分析与结果：脂质沉积性肌病为体内肉毒碱缺陷导致肌脂类代谢障碍的疾病。肌肉其他组织内肉毒碱减少后，脂肪酸不能进入线粒体进行β氧化，因此能量代谢产生障碍，饥饿状态下不能形成酮，而出现进行性全身无力，肌肉萎缩等症状。泼尼松能促进脂肪的利用，但大剂量激素治疗有一些不良反应，本病例应用小剂量泼尼松，长程逐渐减量为合理用药。药师分析：①泼尼松（见A11‐。辅酶Q10:使用后可有胃部不适、食欲减退、恶心、偶见皮疹等不良反应,应注意监测。