后颅凹型脑积水又称Dandy‐walker综合征,即非交通性脑积水。是以第四脑室和小脑发育畸形为特点,表现为小脑蚓部发育不全、第四脑室侧孔和正中孔缺如或为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞,而引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。出现发育迟缓,头痛、呕吐,颅内压增高,梗阻性脑积水症状。颅内压增高、脑积水表现是本症最突出的临床表现,患儿头颅扩大以前后经长为特点,枕部扩大显著。本病由于是先天发育畸形所致,一旦出现脑积水征象,治疗上往往非常困难,预后较差,最终因延髓呼吸中枢受压至呼吸衰竭死亡。1 ﹒婴幼儿无明显诱因,早期出现颅内压增高、脑积水者,应考虑到本病的可能,及早进行神经影像学检查,明确诊断。
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