脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性疾病,临床上以臂部肌萎缩和节段性分离性感觉丧失为特征,病理上脊髓中央部分有空洞形成,最常见于颈段,在某些病例可向上延伸至延髓及脑桥(延髓空洞症)或向下延伸至胸段甚至腰段。任何原因所致的脊髓内空洞形成均称为脊髓空洞症,广义的脊髓空洞症还包括脊髓中央管扩张,两者在病理及影像学上难以鉴别。按与蛛网膜下腔或脑室是否相通分为交通性及非交通性。先天性者表现为中央管管状或串珠样扩张,相应节段脊髓增粗,常为交通性,可见脑脊液流空现象,即在T2囊腔内高信号中有低信号区。可发现合并有其他畸形:Chiari畸形、脊柱畸形等。
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