病例2：伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病

男, 36岁，晨起发现说话口齿欠清，次日嘴歪，住院按脑缺血治疗，治疗中又出现右侧肢体无力。平时身健，无高血压、糖尿病及不良嗜好（不吸烟、饮酒），无偏头痛史。姥姥在60岁左右出现脑梗死，其母42岁偏瘫，姐弟四人，其姐40岁偏瘫，其弟及妹体检有腔梗，无临床症状，4人均无高血压、糖尿病病史。双侧鼻唇沟对称，无明显嘴歪，伸舌稍偏右，言语不清，右侧上肢张力低，肌力近端3 °～4 °，远端0 °，腱反射（-），右下肢张力正常，肌力4 °，反射活跃，病理征中性，无感觉障碍。血甘油三酯2.7mmol/L，余无异常。但与CADASIL不同的是：不累及基底节区，大脑白质疾病进行性发展且伴有脊髓及周围神经脱髓鞘。