诊断IPF标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。3 ﹒肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如患者免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件,可临床诊断IPF。1 ﹒主要诊断条件:①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等。经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。2 ﹒次要诊断条件:①年龄> 50岁。双肺听诊可闻及吸气性velcro音。
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