起病隐袭、干咳,进行性呼吸困难。实验室检查无特殊,肺功能呈限制性通气功能障碍,弥散功能降低,但不如IPF/UIP显著。2.DIP显著的病理学改变是肺泡腔内肺泡巨噬细胞(AM)均匀分布,见散在多核巨细胞。在低倍镜下病变均匀分布,时相一致,与UIP分布多样性形成鲜明对比。肺部影像学检查表现为双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃样阴影。1 ﹒可发生于任何年龄,男性多于女性,主要临床表现为咳嗽、气短,少数患者有发热。3 ﹒病理改变为肺泡壁明显增厚,呈不同程度的炎症和纤维化,病变时相一致,但缺乏UIP、DIP或AIP的特异性改变。4 ﹒本病对糖皮质激素反应好,预后良好。
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