特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpnueumonit,IIP)是指原因不明的以肺实质炎症和进行性肺间质纤维化为特征的肺病。临床特征:双肺底吸气相爆裂音(Velcro 音)。胸部X线片上双肺间质浸润影,肺功能呈限制性通气功能障碍及气体交换(弥散功能)障碍。一般要求取两块肉眼观察正常的肺组织,一块紧邻明显病变部位,另一块则远离病变部位。若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域,而较远的肺泡未被累及时,则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病。肺泡腔内有多量泡沫细胞,在同一标本上见不到UIP的新老病灶共存的现象。
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