[临床表现]三、临床表现：呼吸道淀粉样变

咳嗽常见,有气道阻塞时出现呼吸困难、咯血，反复肺部感染致发热、脓痰。气道部分阻塞有哮鸣，感染时闻及湿音。两肺弥漫网状结节影，大小不等。可伴肺门及纵隔淋巴结肿大。多限制性通气功能障碍，均有CO弥散障碍，广泛性支气管内多发性淀粉样物质沉积时可导致阻塞性通气功能障碍（流速‐容量图出现典型的上气道阻塞图形）。气管支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄，隆起处呈光滑无蒂结节，大小不等，支气管阻塞。