病例42﹒颅骨嗜酸性肉芽肿

病史：男，4岁。鉴别诊断：骨纤维异常增殖症，骨囊肿，血管瘤，急性白血病骨质破坏等。讨论：骨嗜酸性肉芽肿病因不明，有较多观点认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，它能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，但随着年龄增长这种免疫缺陷有所减轻。组织学上在破坏区有较多Langerhans细胞，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞。其中来源于骨髓的Langerhans细胞有诊断意义。因此临床上又将其称为Langerhans细胞组织细胞增生症。可跨越颅缝生长，边缘清楚，无硬化，无骨膜反应，易形成局限性软组织肿胀或肿块，少数病例可呈虫蚀样或相互融合成地图样外观。CT可以更准确地显示骨质破坏和软组织肿胀的范围，进一步分辨病灶内部结构。