病例8﹒恶性蝾螈瘤

病史：女，53岁。诊断：右大腿中段后侧软组织内恶性蝾螈瘤。讨论：恶性蝾螈瘤即恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤，是一种十分少见的软组织恶性肿瘤。肿瘤一般呈梭形或卵圆形，分布于神经干内或神经干旁，沿神经干呈浸润性生长，境界明显或不清。若肿瘤起源于神经干，则常常引起感觉和运动障碍如放射性疼痛、肢体麻痹以及所支配的肌肉萎缩等。免疫组织化学检查，50%～70%的恶性周围神经鞘瘤显示S‐100阳性反应。发生于四肢的恶性蝾螈瘤，X线平片可见局部软组织明显肿胀，其内有肌肉组织密度的肿块，皮下脂肪移位，肌间隙不清。CT平扫可见境界清晰或不清晰，呈圆形或类圆形的低密度或呈肌肉组织密度肿块影，其内部可有坏死、囊变、出血或钙化。