病例58.Erdheim‐Chester病

病史：女，32岁，双大腿下段不适数年，出现疼痛3个月（图7‐。放疗后改变可以表现为斑片状硬化，与骨梗死相似，皮质的膨胀性改变也许可以由放疗改变来解释，但是本病例无放疗病史，而且双侧对称性分布更无法解释。慢性骨髓炎，骨转移瘤，内生软骨瘤病和骨嗜酸性肉芽肿等可以具有一些相似的X线表现，但是病变的对称性分布则十分少见。其他引起骨肥厚或多发性骨硬化病变的全身性疾病更易于广泛地分布，脂质肉芽肿病或Erdheim‐Chester病是一种极其罕见的疾病，主要表现为斑片状骨硬化，伴有或不伴有局灶性溶骨性破坏区。组织学表现为泡沫细胞内胆固醇沉积，纤维化、脂质肉芽肿以及淋巴细胞和浆细胞浸润，骨外表现可以影响心、肺、肾等。