病例41﹒骨外原始神经外胚叶肿瘤

病史：男，29岁，下肢肿胀（图10‐。鉴别诊断：软组织肉瘤，骨外Ewing肉瘤，淋巴瘤，良性软组织肿瘤，肌腱损伤，骨化性肌炎，血肿。讨论：本病例表现为发生在成人下肢深部软组织内的大的分叶状软组织肿块，这种表现可见于多种疾病。本例无特殊影像学表现，但肌腱损伤、血肿和骨化性肌炎应有相关病史。骨外原始神经外胚叶肿瘤（peripheralneuroecto dermaltumor，PNET）是一种原始神经上皮起源的肉瘤，其组织学起源与尤文肉瘤很相似，光镜下很难鉴别，均由小圆形细胞构成。尽管Ewing肉瘤和PNET均可原发于骨或软组织，但尤文肉瘤更多见于骨，而PNET发生于骨和软组织的几率一致。其预后不如Ewing肉瘤。