肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangio‐leiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、病因不明的、呈持续发展的弥漫性肺间质疾病。该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气管、淋巴管、血管等中异常增殖为特点,最终导致呼吸衰竭,从而危及患者生命。对于本例患者我们需要考虑的问题有:1 ﹒诊断患者既往于外院病理证实有PLAM,故肺淋巴管平滑肌瘤病诊断明确,但此次患者出现呼吸系统症状,是以“一元论”考虑为肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的固有表现,还是以“多元论”考虑为肺淋巴管平滑肌瘤(PLAM)合并肺部感染。2 ﹒肺HRCT对肺淋巴管平滑肌瘤的诊断有重要价值,肺组织病理活检有确诊意义。
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