在临床方面,造釉细胞瘤是一种罕见的、原发低度恶性肿瘤,好发于胫骨和腓骨。部分患者可有外伤史,晚期或复发的病变有软组织肿块。在组织学方面,有两种不同的成分:一种为由鳞状细胞和上皮珠组成的上皮起源成分。上皮成分由圆形到卵圆形细胞组成,有四种形态:梭形细胞型、基底细胞型、鳞状细胞型和腺样结构型,在同一肿瘤中可以含有一种或几种形态。间叶基质成分由幼稚的生成少许胶原的梭形细胞和其生成的少许胶原疏松排列,细胞大小和形态不一,星形细胞核极似纤维异样增殖症基质细胞的细胞核。纤维区域似纤维异样增殖症,但没有纤维异样增殖症中幼稚且发育异常的骨小梁。
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