Ewing肉瘤是一种高度恶性“圆细胞”肿瘤,来源于骨,少数发生在软组织中。为将此种肿瘤同骨肉瘤相鉴别,强调这种组织学上为小圆细胞构成的肿瘤没有骨样基质的产生,常发生在扁平骨和长管状骨的骨干。近来,随着超微结构和免疫组化技术对神经特性的识别,证明Ewing肉瘤是神经外胚层来源肿瘤家族中的一员,Ewing肉瘤属于分化差的一类。扁平骨为另一个高发区域,骨盆(25%)、肋骨(10%)、肩胛带(5%~10%),手足骨和颅面骨很少累及。