病理研究表明,肺动脉肉瘤起源于自中胚层结构的网状内皮系统,主要分为未分化肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等。肺动脉肉瘤较少脱落,若斑块脱落则形成肺栓塞,死亡率极高。然而,肺动脉肉瘤起病更隐匿,病情进展缓慢,患者多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现,肺动脉肉瘤患者一般缺乏引起肺栓塞的栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。肺动脉肉瘤患者经抗凝或溶栓治疗后病情仍恶化也有助于鉴别诊断。注意观察CT、MRI或PET影像学特点,恶性肿瘤表现为肺动脉主干及主要分支内有较大肿块,边界不规则,可见分叶或分隔现象。