[速览]第二十二节 先天性膈疝

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是因一侧或两侧膈肌有缺陷，腹部脏器进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。其临床表现因不同类型、移位腹腔脏器性质和数量、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄及肺发育不良的严重程度而表现各异。主要表现为心肺受压症状，如气急、呼吸困难及发绀。反复呼吸道感染症状。呕吐、吞咽困难、消化道出血等上消化道症状。当疝发生嵌顿时可出现完全性或部分性肠梗阻症状。临床中常易与先天性心脏畸形、先天性肺囊肿、先天性食管闭锁及膈膨升等相混淆，造成漏诊和误诊。因此，手术前后控制可逆性的肺动脉高压、保护发育不良的肺、机械呼吸时应避免气压伤和气胸都非常重要。