[速览]第三节 心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelas tosis，EFE）又称胎儿心内膜心肌纤维化、心内膜发育不良、心内膜下硬化等，是婴儿最常见的一种心肌病，多数于1岁以内发病，其病因尚未明确。根据我国九省市心肌炎协作组统计，本病的发病率约占全部住院患儿的0.3%。由于心内膜增厚呈橡皮样硬，心室收缩时血液不能完全排空，随病情进展，残留的血液逐渐增加，导致心室扩张、心力衰竭。单纯心内膜弹力增生、不伴有瓣膜损害和其他心脏畸形者，称为原发性心内膜弹力纤维增生症。本例患儿起病急，具有典型的急性心力衰竭症状、体征，心电图及超声心动图均符合本病特点，根据患儿起病特点及临床经过应诊断为心内膜弹力纤维增生症（急性型）。