[速览]第二节 皮 肌 炎

小儿皮肌炎（juvenile der matomyositis，JDM）是一种相对少见而难治的结缔组织病，以皮肤损害和横纹肌非化脓性炎症为特征，表现为严重的皮肤损害、进行性对称性肌无力、肌痛，随着肌无力的进展可出现吞咽困难、呼吸困难而危及生命。血肌酶上升，肌电图（EMG）改变，肌活检异常。呈慢性进展，病程长，易并发感染。497‐499]15年79例皮肌炎,随访认为急性发病、体温升高、伴发肿瘤和肺间质纤维化为不利预后因素。4 ﹒激素应用后以CPK监测，正常而首次减量后，又见上升，即使在正常范围内，亦不宜再予减量，因为再减量，CPK会更高致复发。7 ﹒伴广泛性皮损和瘙痒者可能潜在恶性肿瘤，为一般人群发生率的5～11倍。