[速览]第四节 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）是由于免疫系统先天性发育缺陷而导致免疫应答异常，显示免疫功能低下，临床表现以反复感染为主的一组疾病。随着临床免疫学的发展，诊断水平不断提高，越来越多的免疫缺陷病被认识。很多原发性免疫缺陷病是遗传性疾病，有些则是由于胚胎发育障碍所致。本病主要发生于婴儿和儿童。很多资料表明，免疫缺陷病与自身免疫病、变态反应性疾病、传染病和肿瘤性疾病等密切相关，应引起儿科医生的足够认识。选择性IgA缺乏时，由于产生IgG的能力正常，输入IgA可产生抗IgA的IgG抗体，而产生严重的过敏反应。