病例5：第二十一章右室双出口

胎儿复杂心脏畸形：右室双出口，室间隔缺损（远离大动脉），肺动脉发育不良，动脉导管逆灌，卵圆孔偏大，单脐动脉。室间隔缺损远离两大动脉的右室双出口已如前述，本例特殊之处在于肺动脉发育不良，因此经由三尖瓣至右心室排出至肺动脉的血流很少，下腔静脉大部分回流血液经由卵圆孔至左心系统，经由左心系统循环。本例胎儿出生后的手术方式的选择依赖于出生后肺动脉的发育情况及室间隔缺损相对于主动脉瓣和肺动脉瓣及三尖瓣之间的相对空间关系，同时还需要考量两心室的均衡与否。正如前述的室间隔缺损远离两大动脉的右室双出口的手术术式的选择一样，如果肺动脉条件允许，本例胎儿出生后选择单心室矫治的方式不失为一个很好的选择。